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科室动态

红斑狼疮

发布时间:2016-01-09 22:14:18
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红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮,是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 后来随着医学科学的不断发展,人们对红斑狼疮的认识逐步加深,于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外,还包括全身各个系统和各种脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等。

红斑狼疮为自身免疫性疾病,狼疮(Lupus)一词来自拉丁语,在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶,有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。患者在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害,有的还在红斑基础上出现萎缩、瘢痕、色素改变等,使面部变形,严重毁容,看上去就象被狼咬过的一样,故有其名。

红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑、多形红斑、环形红斑、大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富 。

红斑狼疮分型:

1.盘状红斑狼疮

主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮

肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。

2.深部红斑狼疮

又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

3.系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明,大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病,能累及身体多系统、多器官,在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者,在某些外界或人体内部因素作用下,如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答,从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物,引起人体自身组织,如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织,治疗不当易反复发作,每次复发都有可能加重病情。

4、亚急性型红斑狼疮

临床特点:

1、本病多见与中青年女性。

2、好发与曝光部位,如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背,可累及口唇粘膜。

3、皮损主要有两型:

①、环状红斑型:表现为环形或弧形、脑回型水肿性红斑,边缘隆起;

②、丘疹鳞屑型:表现为大小形状不等的浸润性红斑、丘疹,上覆菲薄鳞屑;

4、可有光敏、脱发、雷诺现象、发热、关节痛、浆膜炎等,肾脏损害及中枢神经系统损害少而轻,可有贫血、白细胞减少、血小板减少、ANA阳性、免疫球蛋白升高等,Ro/SSA、La/SSB抗体阳性。