皮肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织病，它除皮肤、肌肉受累外，还可侵犯内脏组织，其 预后不理想，严重者可引起死亡。下面根据24个病患常见问题深入了解这个疾病。

1.什么是皮肌炎?

皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病，属于自身免疫性疾病的一种。皮肤发生炎症，表现为皮疹、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，肺等多种器官损害。

2.皮肌炎有什么皮肤表现?

皮肌炎的特征性皮肤改变是上眼睑或眶周的紫红色皮疹伴水肿，发生率60-80%；另一特征性的皮损出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，发生率约80%，被称为“高雪氏征”；后肩及后颈部点状红斑（披肩征），颈部和胸部红斑（V字征）；面颊及前额红斑；有些病人的手指掌面和侧面出现深色、污秽的水平线横过手指，因为类似长期从事手工劳动者者的手，故名“技工手”。

3.皮肌炎骨骼肌受累有什么表现?

对称性四肢近端肌无力是多发性肌炎和皮肌炎的特征性表现。约50%的患者可同时伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。随着病程的延长，可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。

4.皮肌炎病人为什么会出现胸闷气短、呼吸困难?

皮肌炎是一种全身性疾病，除了皮肤和肌肉，内脏也会受累，肺脏是最容易受累的器官。间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是多发性肌炎和皮肌炎最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔液，大量胸腔积液少见。肺纤维化是皮肌炎病人的重要死亡原因。

5.皮肌炎病人为什么会出现吞咽困难?

吞咽困难是皮肌炎消化道受累的表现。多发性肌炎和皮肌炎累及咽、食管下端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。

7.儿童皮肌炎有什么特点?

儿童皮肌炎又叫幼年皮肌炎，好发于4-10岁的儿童，女童多见。典型的情况下，皮损出现在肌无力之后。典型的皮疹表现为红斑，通常位于脸颊及肘关节、指间关节、膝关节的伸面。受累的肌肉常有触痛和肿胀。儿童皮肌炎常合并血管炎、异位钙化和脂肪营养不良，大多数会影响孩子的生长发育，要及早治疗。

8.皮肌炎的病人是否容易伴发恶性肿瘤?

肌炎伴发恶性肿瘤的发病率为20%，任何年龄的病人都可能发生恶性肿瘤，包括无肌病性皮肌炎的病人。肿瘤可以发生在肌炎之前、之后，也可以同时发生，但两者在一年内相继发生更常见。在大多数女性皮肌炎患者中，卵巢癌多见。

9.可以诱导皮肌炎的药物有哪些?

有一些药物可以诱发皮肌炎，如：安他唑林、卡介苗、氯丙嗪、克立咪唑、D-盐酸青霉胺、异烟肼、他莫西芬，特别要注意的是临床常用的药物，如：青霉素类、磺胺类药物及普伐他汀。

10.抗Jo-1抗体阳性的意义?

抗合成酶抗体是最常见的肌炎特异性抗体，其中抗组氨酰tRNA合成酶（Jo-1抗体）又最为常见。Jo-1抗体阳性的多发性肌炎或皮肌炎患者多有肺间质病变、关节炎、雷诺现象、发热和技工手，对糖皮质激素的反应一般，病情不容易缓解。临床发现，80%肌炎伴肺间质病变的患者抗Jo-1抗体阳性.

11.抗SRP阳性的意义

抗SRP（信号识别颗粒）抗体阳性患者多为多发性肌炎，急性起病，多有严重肌无力和心脏受累，表现为明显的肌纤维坏死，但常无炎性细胞的浸润。糖皮质激素和免疫抑制剂基本无效，预后差。

12.皮肌炎肌无力的原因

炎性疾病的肌无力可以由免疫反应导致的肌纤维破坏直接引起；由于肌肉的收缩过程或维持细胞膜的完整性都需要消耗能量，因此骨骼肌能量代谢紊乱有可能是引起炎性疾病肌无力的基础；很多药物都可以引起肌病改变，糖皮质激素能引起近端肌无力和肌肉萎缩，造成肌无力。

13.肌力的客观分级标准

客观的评价肌力对于判断疾病的严重性和疗效非常有用，最常用的方法是医学委员会送制定的，将肌力分为6级。0级：完全不能收缩；1级：肌肉只能收缩，但不能做任何运动；2级：只能在平面运动，不能抬起；3级：肢体不但能收缩，还能抬起，能对抗重力；4级：肢体不但能抬起对抗重力，还能对抗一定的阻力；5级：正常肌力。

14.血清肌酶谱都包括哪些酶

骨骼肌源性的血清肌酶包括：肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、谷草转氨酶(ALT)、谷丙转氨酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)。在炎性肌病中，肌酶的水平一般都较高，但肌酶的升高对炎性肌病的诊断不具特异性，也就是说，仅有肌酶的升高，不能诊断皮肌炎等炎性肌病。

15.肌酸肌酶（CK）升高的意义

血液中的CK有3个来源，MM主要存在于骨骼肌和中；MB主要存在于心肌中，占总CK的25%；BB主要分布在大脑和平滑肌中。血液中CK的升高，主要是由于肌细胞坏死或细胞膜受损，CK由肌细胞内释放入血中，主要是MM同工酶升高。由于很多因素都可以造成CK升高，所以单纯CK升高，并不能反应疾病的活动程度。一些病人在使用了糖皮质激素后，CK正常，但肌无力症状没有改善，所以CK值下降也不能作为疗效的判定指标。

16.肌电图检查的意义

肌电图检查对多发性肌炎和皮肌炎而言是一项敏感但非特异性的指标，肌电图在判断骨骼肌病变的种类、范围和严重程度上很有价值。能区分肌肉损害的来源，皮肌炎和多发性肌炎都表现为肌源性损害。约90%的活动性患者可出现肌电图异常，另有10-15%的患者肌电图检查可无明显异常。少数患者即使有广泛的肌无力，而肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常.

17.确诊皮肌炎要做哪些检查

确诊皮肌炎必须要做的检查有：肌肉活检、肌电图、肌酶谱（肌酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶和乳酸脱氢酶）、肌炎特异性抗体（抗Jo-1、抗SRP、抗Mi-2）。

18.皮肌炎病人为什么要进行肌肉活检

肌肉活检和病理学检查对诊断和评价皮肌炎和多发性肌炎很有意义。传统上用肌电图定位活检部位，还应避免用局部麻醉剂进行肌肉浸润麻醉。联合组织学检查和组织化学检查可以区分肌源性和神经源性疾病，还可以鉴定其他神经肌肉疾病。

19.皮肌炎病人为什么要做胸部CT检查

肺脏是皮肌炎和多发性肌炎最容易侵犯的内脏器官，肺纤维化是患者最重要的死亡原因。胸部CT可以很好的显示肺脏是否受累及病变的严重程度。肺泡炎是肺间质纤维化的前期阶段，是肺泡的炎症性水肿和环死。如果能及时消除肺泡炎，使坏死部分能被完全消除，则不会形成终末性的肺纤维化，所以抓紧肺泡炎的治疗是目前的关键。

20.皮肌炎肿瘤排查该做哪些检查

实验室检查方面，CA125、CA199、甲胎蛋白等肿瘤标志物可以提示病情；此外，应检查乳腺、骨盆、前列腺、大便潜血等。也有专家建议做腹部与骨盆CT检查，以排除本类病人好发的淋巴瘤与卵巢癌。

21.皮肌炎的患者可以用护肤品吗

化妆品有很强的刺激皮肤的作用，尤其是掺杂了大量的化学物质的化妆品，对正常人都是有一定的伤害的，对皮肌炎患者伤害就更大了，某些化妆品中含化学成分，尤其带有芳香胺的化学物质，这些物质有诱发和加重病情，从而造成病情的发展和复发。

温馨小提示：皮肌炎患者对化妆品要尽量的少用，更不要染发。

22.皮肌炎会传染吗

皮肌炎是不具备传染性的，所以不必担心会传染给家人。

23.皮肌炎怎么样护理有助于康复

1.注意休息，特别是急性期或病程进展期，应卧床休息，注意保暖，预防感染，避免日晒；2.对中年以上病人，须认真的全面检查，早期发现合并的内脏恶性肿瘤，及时处理；3. 症状改善后，适当进行活动，以减轻肌肉萎缩；4.皮肌炎的病人应该注意营养，避免寒冷等不良的影响。

24.皮肌炎患者定期复查的重要性

皮肌炎是一种终身的伴随性的疾病，需要几十年，甚至是终身伴随性的药物的治疗，在治疗的过程中复查可以监控疾病的发生和发展的情况，及时的发现问题，也就能及时的解决问题，因为有时候病情的恶化可能不能很快的体现在症状上，所以也就引不起患者的注意。定期的复查的诊断要在专科的医生的指导下进行，患者要根据病情，调整药物的剂量和监测药物的副作用，以求达到最大的治疗的效果和最小的药物的副作用。